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Neues über Herzrhythmus-Störungen

Einem Herzstillstand infolge von Herzrhythmus-Störungen liegen komplexe Mechanismen zugrunde. Forschende haben Veränderungen bestimmter Proteine - so genannter Natrium-Kanäle - in den Herzzellen als eine wichtige Ursache identifiziert. Ihre Entdeckung könnte neue Behandlungsmöglichkeiten eröffnen.
Elektrische Störungen des Herzrhythmus, genannt kardiale Arrhythmien, sind häufige Erkrankungen, die zu Herzstillstand und plötzlichem Tod führen können. Die Mechanismen hinter diesen Erkrankungen sind sehr komplex. Neue Erkenntnisse aus der Genetik haben gezeigt, dass spezialisierte Poren-Proteine in der Zellwand von Herzzellen, so genannte Ionen-Kanäle, eine kritische Rolle in der Entstehung der Arrhythmien spielen. Eine zunehmende Zahl an Krankheiten wird mit Ionen-Kanälen in Verbindung gebracht, so dass man diese heute als «Kanalopathien» zusammenfasst. Im Zentrum steht der Herz-Natriumkanal. Patient/innen mit Veränderungen im Gen für den Herz-Natriumkanal können verschiedene Herzrhythmus-Störungen entwickeln. Eine Forschungsgruppe hat nun diese Vielfalt an klinischen Erscheinungsbildern untersucht
Verschiedene Natrium-Kanäle in einer Herzzelle
Dabei fand sie in Herzzellen zwei nebeneinander vorkommende Gruppen von Natrium-Kanälen. Eine Gruppe wird vom Eiweiss «Dystrophin», die andere vom «Synapse-assoziierten Protein 97» reguliert. Interessanterweise interagieren die beiden Proteine nur je mit einem Ionen-Kanal, da diese in unterschiedlichen Regionen der Zellwand vorkommen. In Maus-Herzen, denen Dystrophin aufgrund der Genetik fehlt – wie bei der menschlichen Krankheit «Duchennsche Muskeldystrophie» –, war entsprechend nur einer der zwei Ionen-Kanäle betroffen. Der Defekt war trotzdem stark genug, um elektrische Impulse im Maus-Herz so zu verlangsamen, dass das Risiko für Herzrhythmus-Störungen ansteigen könnte. Zum ersten Mal erscheint es somit möglich, dass zwei verschiedene Natrium-Kanäle in derselben Herzzelle vorkommen und unterschiedliche, genau definierte Aufgaben übernehmen.
Diese Entdeckung wird Forschenden helfen, die Unterschiede in der klinischen Ausprägung von Beschwerden bei Patienten mit genetischen Veränderungen im Natrium-Kanal besser zu verstehen, und könnte zu neuen Behandlungen führen. Wie der Forschende und Mitautor der Studie Hugues Abriel sagt: «Unsere Beobachtung wird bei der Entwicklung neuer therapeutischer Strategien, die auf die Patienten zugeschnitten sind, bestimmend sein.»
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